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鉴别与诊断

浏览次数:1547 发表日期:2016-06-08 【收藏】
来源:爱力网

  严重的肌肉无力症状,不一定就是“重症肌无力”

  由于重症肌无力患者明显的特征就是“肌肉无力”,而许多疾病也会引起“肌肉无力”的症状,所以在未确诊之前,十分容易与其它疾病混淆。

  对于未明确诊断的患者需要特别注意:

  “肌肉无力”的“肌无力”是一种症状,许多疾病都会引起,而医学所指的“重症肌无力”是指以乙酰胆碱受体为靶子的自体免疫疾病。所以,某些“严重的肌肉无力”症状并不一定就是“重症肌无力”这种疾病。因此,患者切勿把其它疾病引起的“严重的肌肉无力”当作“重症肌无力”,以免延误病情。


易与“重症肌无力”混淆的疾病


一、进行性肌营养不良


  *杜氏进行性肌营养不良极易与儿童型重症肌无力相混淆。

  杜氏进行性肌营养不良的发病儿童为男孩,最先表现症状为失去行走能力。而儿童型重症肌无力男孩、女孩均有,最先表现症状通常为眼睑下垂或吞咽无力。

  ◎表现症状:骨骼肌的无力和萎缩,肌肉假性肥大。

  ◎易混淆的原因:严重的肌肉无力。

  ◎与MG的区别:

  1)肌肉无力而不是肌肉疲劳;

  2)肌肉假性肥大;

  3)儿童男孩较多;

  4)血清肌酸磷酸酶(CPK)显著增高;

  可通过肌肉组织活检、肌电图、对应基因检测方式确诊。


二、运动神经元(俗称渐冻人,常见类型为肌萎缩侧索硬化症)


  ◎表现症状:肌肉萎缩,肌肉无力,肌束震颤。

  ◎易混淆的原因:语言构音不清,吞咽困难,肢体无力。

  ◎与MG的显著区别:

  1)肌肉无力而不是肌肉疲劳;

  2)发生肌肉萎缩与肌肉束颤;

  3)肌电图为神经源性损害;

  4)肌肉活检呈去神经性肌萎缩的典型病理表现。

  5)进行性疾病;


三、多发性肌炎


  ◎表现症状:对称性近侧肌群软弱无力。

  ◎易混淆的原因:吞咽困难、构音困难、呼吸困难,也有起蹲和上下楼困难症状。

  ◎与MG的区别:

  1)会出现皮肤损害的症状、肌痛现象;

  2)血清肌酸磷酸酶(CPK)增高,转氨酶等增高,尿肌酸排泄增多;

  3)血沉快,出现J0-1抗体;

  4)肌电图出现神经源性和肌源性损害,肌电图波幅明显下降。


四、格林-巴利综合征


  ◎表现症状:运动障碍、感觉障碍、反射障碍、植物神经功能障碍、颅神经症状。

  ◎易混淆的原因:可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难症状,并危及生命。

  ◎与MG的区别:

  1)MG的发病机理是神经肌肉接头处的传导障碍,此病则是神经本身的炎症病变;

  2)重症肌无力累及神经肌肉接头,格林巴利综合征累及周围神经和神经根;

  3)肌电图呈神经源性损害;

  4)重复电刺激在重症肌无力异常,格林巴利综合征正常;

  5)新斯的明试验对重症肌无力更显著。


五、肌无力综合征、肉毒中毒、AIDP、CIDP等



辅助检查


一、药物试验(新斯的明试验)


  新斯的明试验:肌内注射1~1.5mg新斯的明针剂(注射时需要配合阿托品),若注射药物后原来无力部位肌力改善,则为新斯的明试验呈阳性,一般注射后10~15分钟症状改善,20分钟到达药效的高峰,持续2~3小时后,药效逐渐减弱。

  

二、疲劳试验


  使受累肌肉重复活动后症状明显加重,此为疲劳试验阳性,可帮助诊断。如嘱患者上视1分钟或将眼睛连续睁闭30次,即出现上睑下垂;肩脚带肌群受累者双臂平举1分钟,出现双臂下垂;连续下蹲运动20次,出现下蹲困难。以上动作休息后改善。

 

三、胸部加强CT扫描


  重症肌无力患者中约70%的患者有胸腺增生性改变,约10%的患者伴有胸腺瘤。因此,重症肌无力患者均需进行胸部CT扫描检查,以排查是否有胸腺异常。

  *由于胸腺位置的特殊性,许多患者需要做加强CT才能确诊。


四、重频电刺激


  这种检测方式,是利用每秒3-5次的电流刺激运动神经,记录肌肉的反应电位振幅变化的情况。正常情况下肌肉电位振幅不会有衰退的现象,若患者神经肌肉接头处有病变时,反应电位振幅就会逐渐衰减。国内以振幅衰减达15%为阳性。若进行高频重复电刺激检查,出现波幅递增,需要考虑鉴别有无肌无力综合征。


五、单纤维肌电图


  重症肌无力确诊最重要的检查手段之一,它利记录单一肌纤维的动作电位进行诊断。当神经肌肉传导异常时,传导的时间会发生异常性的增加。在所有重症肌无力的检查中,单纤维肌电图灵敏度最高。


六、抗体检测


  1.抗乙酰胆碱受体的抗体(简称AchR抗体):抽血化验,正常人不论年纪大小,AchR抗体的效价都会很低,重症肌无力患者则有较高的效价。在个别患者体内,抗体效价的高低与临床的严重程度有直接关系。

  2.抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体(抗MuSK抗体):部分AChR抗体呈阴性的全身型重症肌无力患者可检测到抗MuSK抗体

  3.抗横纹肌抗体(包括抗titin抗体、抗RyR抗体等):这类抗体在伴有胸腺瘤或病情较重且对治疗不敏感的MG患者中此类抗体阳性率较高。

  4.其它未知抗体:有些患者可能存在某些神经肌肉接头未知抗原的抗体,或因抗体水平/亲和力过低,使现有的医学手段无法检测。


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