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胸腺肿瘤及并发重症肌无力的外科治疗

浏览次数:849 发表日期:2016-06-09 【收藏】

我院自1970年~1998年5月共收治纵隔肿瘤194例,其中胸腺肿瘤41例,占20.6%,仅次于畸胎瘤,与神经纤维瘤(20%)相近,其中14例并有重症肌无力,现总结报告如下:

1临床资料

1.1良性胸腺瘤

30例,男16例,女14例,年龄最小15岁,最大58岁,平均35岁。其中,合并重症肌无力13例,感胸闷不适、胸痛者4例,无症状者13例。肿瘤位于前纵隔者29例,位于后纵隔者1例,全部病例均施行肿瘤切除,无手术死亡。术后随访1~16年,6例失访,2例死于意外,2例死于其它疾病,1例手术后5年复发,半年后死于肺部感染,余19例无复发及相关并发症。病理分类:混合型12例,淋巴型8例,上皮型8例,胸腺囊肿1例,胸腺脂肪组织增生1例。

1.2恶性胸腺瘤

11例,男10例,女1例,年龄最小26岁,最大62岁,平均48岁,1例合并重症肌无力且严重胸痛向肩部放射,全部病例均有胸痛、胸闷,1例出现上腔静脉阻塞征。5例行手术切除,6例仅行探查及活检,其中1例合并重症肌无力者,术后死于肌无力危象。术中除1例呈圆形外,其余均呈结节状或分叶状,2例侵犯心包及主动脉,2例侵犯气管,1例侵犯上腔静脉,与周围组织粘连紧密,分界不明显。病理分类:腺癌7例,鳞癌2例,未分化癌2例。5例手术切除的病例中3例术后1~2年死亡,1例术后放疗,随访6年,情况良好,后死于肝硬化,1例3年后失访,探查的6例患者均在1年内死亡。

1.3重症肌无力

共14例,男8例,女6例,年龄最小15岁,最大50岁,平均年龄32岁,出现症状至入院时间最短1年,最长16年,平均23个月,来院前均用过抗胆碱脂酶药,4例使用过糖皮质激素,临床表现眼睑下垂,四肢乏力,活动后加重10例,呼吸困难2例,吞咽障碍2例。14例重症肌无力除1例恶性胸腺瘤仅行探查活检,其余全部行胸骨纵切口,切除胸腺及邻近脂肪组织。术后随访1~16年并进行疗效评价。优:症状完全消失,已停服药物且恢复工作者8例(57.1%);良:症状明显改善,药量比术前明显减少,生活能自理者3例(21.4%);好转:症状好转,但仍需服药,生活不能自理者1例(7.1%);无变化:症状未缓解者1例(7.1%);加重:诱发危象、死亡1例(7.1%)。

2讨论

2.1手术适应证

良性胸腺瘤有恶变倾向[1],有人认为属交界性肿瘤,因此一经发现,应积极手术治疗,预后较好。恶性胸腺瘤单纯手术效果不佳,宜采用术后放疗以提高疗效[2]。重症肌无力的外科治疗,既往认为青年女性病程较短(5年以内),无胸腺瘤的患者手术效果最为满意。蒋氏等报告94例中,按Osserman临床分型以ⅡA、ⅡB手术效果最佳,Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型较差,随访死亡6例,有4例为胸腺瘤患者[3]。但近来有人报告,无论性别、年龄大小,有无胸腺肿瘤,凡合并发重症肌无力者都应手术治疗[4]。本组14例,不同性别,不同年龄的患者其疗效接近,优良率达78.5%,有效率达85.6%,我们认为所有胸腺瘤并重症肌无力者,均应争取手术,但恶性胸腺瘤并发重症肌无力者,因切除率低,且可诱发肌无力危象,其手术应持慎重态度。约1/3胸腺瘤有恶性表现,术前鉴别胸腺瘤的良恶性有一定的困难,但彩色超声及CT检查有较大的参考价值,彩超示肿块边缘不规则,内部回声不均匀,血流丰富,侵犯包膜及周边脏器者应考虑为恶性,潘纪戊等[5]根据肿瘤是否侵犯到包膜以外将胸腺瘤分为非侵裂性(趋向良性)和侵裂性(趋向恶性)两种,前者表现为卵圆形或分叶状肿块,边缘清晰,CT密度与正常年青人的胸腺相似,但由于肿瘤的囊状变性,可使其密度不匀增强,扫描时肿瘤的CT密度仅有轻度增强。后者表现为边缘不清的不规则肿块,其密度较前者更不均匀,增强扫描时增强较明显,易侵犯纵隔器官,如气管、大血管、纵隔胸膜和心包,在CT上的主要特征是结构间的脂肪消失。有条件者可在术前行纵隔镜活检。

2.2肌无力危象的防治手术后危象是导致手术后死亡的最常见原因之一,本组手术诱发危象4例,1例死亡,3例经抢救痊愈,其中1例反复数次发生危象达5次之多。我们体会到:术前应调整抗胆碱脂酶药物的用量,剂量个体化,以能控制症状的最小用量为好;尽量消除引发危象的诱因,如:感染、高热、疲劳、精神刺激和水电解质紊乱(脱水症、低钾血症、高镁血症等);避免使用阻滞神经肌肉传递的药物,麻醉中不用司可林、箭毒等肌肉松驰剂,我们选用高位硬膜外置管+气管插管控制呼吸,用小剂量的异氟醚等镇静镇痛来完成手术,减少了全身镇静药物的用量,有利于手术后恢复。手术以胸骨正中切口较好,可较好地显露术野,以利于完整切除肿瘤及周边脂肪组织;严密观察,一旦出现危象,及时行气管切开,用呼吸器辅助呼吸是抢救成功的关键。这使我们有足够的时间来准确鉴别肌无力危象及胆碱能危象,并予以相应处理,也有利于吸痰,保持呼吸道通畅,另外也有利于度过糖皮质激素治疗初期所致的一过性症状加重期;及时利用腾喜龙(tensilon)试验及新斯的明试验来鉴别两个危象,指导治疗;抓紧时机用大剂量类固醇疗法抑制体液免疫反应和抗体的产生。我们3例均使用地塞米松40~60mg静脉推注,1次/d效果明显。

作者单位:湖南省永州市人民医院(425000)

参考文献

1方荣宝.胸腺肿瘤及重症肌无力的外科治疗.中华外科杂志,1981;19:514

2WeissbergD.Thymoma.AnnSurg,1973;16:141

3蒋耀光.胸腺切除治疗重症肌无力症远期疗效分析.中华外科杂志,1993;31:765

4HarardCWH.Progressinmyastheniagravis.BritMedJ,1973;3:437

5潘纪戊.纵隔异常.见:李果珍主编.全身CT诊断学.北京:中国科学技术出版社,1994:312


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