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病症与分型

浏览次数:2248 发表日期:2016-06-09 【收藏】
来源:爱力网

  

一、什么是重症肌无力?


  重症肌无力(英文名Myasthenia Gravis 简称MG),是一种神经-肌肉接头处所发生神经传导功能障碍的自体免疫性疾病,特点是骨骼肌无力和易疲劳性。

  重症肌无力是当今抗原、抗体最为明确,免疫学发病机制相对较为清楚的自身免疫性疾病之一,有可能成为攻克自身免疫性疾病的突破口。认知、预防重症肌无力,关爱重症肌无力患者,对全社会卫生健康具有重要意义。

  不过,重症肌无力的发病原因尚不明确,对于自身免疫性疾病来说,医学届普遍认为通常与感染、外伤、药物、情绪、以及环境因素有关。


二、临床症状


  本病主要影响骨骼肌,患者会随肢体活动增多出现无力加重的现象,在休息或睡眠后得到缓解。因此,患者的无力常常具有”晨轻暮重“的特点,在早晨起床时肌肉力量正常且活动自如,到下午或傍晚时,却出现无力症状。重症肌无力的病情是具有可逆性的,大部分症状通过治疗可以得到控制、缓解甚至消失。

  患者的发病表现为:轻则眼睑下垂,复视或斜视,眼球转动不灵活;重则四肢无力,全身疲倦,呼吸气短,抬头费力,吞咽困难,饮水呛咳,咀嚼无力,言语不清,生活不能自理,丧失劳动力;甚至会引起呼吸难,发生危象。

  1)眼睑下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活;

  2)讲话大舌头,鼻音重,声音沙哑,构音不清;

  3)喝水呛咳,或从鼻孔流出;咀嚼无力无法搅拌食物吞咽无力、进食困难。

  4)无力咳痰,呼吸困难,发生窒息;

  5)面部表情僵硬,无法完成笑容、鼓腮、抬眉、皱眉、撅嘴等表情;

  6)抬头无力,举臂困难,梳头、刷牙、洗脸等日常行为困难;

  7)走路困难,下蹲、爬楼、上车、蹬高困难;

  8)无法完成重复性的动作,及其它未描述的因骨骼肌无力而造成的症状。


三、病情特点


  重症肌无力不遗传,不传染,一般也不影响寿命。它的病情具有可逆性,难以治愈,但可以治疗。只要及时、恰当治疗,较易达到“临床痊愈”或临床近期痊愈。

  现代社会的医疗手段,已经可以使重症肌无力患者的预期寿命与普通人群基本一样,只要预防得当,也能够避免危象的发生,远离生命威胁。

  因此,正确认识重症肌无力的疾病特点,采取恰当治疗方式,同时积极地进行自我健康管理,有助于降低复发的可能性,提升生活质量,回归正常学习、工作、生活。


四、发病率与发病人群


  重症肌无力的发病的人群不分年龄、性别、种族、地域、民族,国外报道的该病发病率约为8/10万。据《中国重症肌无力诊断和治疗专家共识》,该病平均发病率约为7.40/百万人/年(女性7.14,男性7.66),患病率约为1/5,000。按这一患病率推断,我国可能有65万以上的病人。(也有说法在100万以上。)

  重症肌无力男女发病比例约1:1.8。40岁之前,女性发病高于男性(男:女为3:7)。40-50岁之间男女发病率相当,50岁之后,男性发病率略高于女性(男:女为3:2)。


五、发病机理


  重症肌无力是一种由乙酰胆碱受体抗体介导的、T细胞介导的、补体参与的自身免疫性疾病,病变部位在神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体,由于患者体内产生乙酰胆碱受体的抗体,造成对神经—肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体破坏与受体减少,导致神经与肌肉突触的传导功能受阻。临床上该病常伴有胸腺增生或胸腺瘤。

  神经肌肉接头的神经传导可用电灯开关来进行形象的比喻:打开开关,电灯亮了,即神经冲动正常传递到肌肉;打开开关,电灯不亮,检查开关电灯都没问题,那是电线有问题;电线是靠金属离子传导的,电线好比人体的神经,金属离子好比人体的乙酰胆碱之类的物质,重症肌无力这种病,就好比电线里面的金属离子传导有问题发生了障碍,中药西药的作用就是要使这种传递障碍得以恢复;或者积极地防止可能出现这种障碍。


六、临床分型


  医学上对重症肌无力有“传统分型法”与“Osserman1改良分型法(1971)”。

  1、传统分型法

  △按年龄分类:

  ①儿童重症肌无力;②成人重症肌无力

  △根据受累肌群的轻重和范围划分

  ①单纯眼肌型:②延髓肌型:③脊髓肌型:④全身型:

  2、Osserman改良分型法(1971)

  1)成人重症肌无力

  (1)眼肌型(Ⅰ型):约占15%~20%,仅眼外肌受累,表现为上睑下垂及复视等。

  (2)轻度全身型(Ⅱ-A型)约占30%,主要表现为四肢肌轻度无力,常伴眼外肌受累,通常无咀嚼、吞咽及构音障碍,生活可自理,进展缓慢,不发生危象。

  (3)中度全身型(Ⅱ-B型)约占25%,眼外肌受累,骨骼肌和延髓肌严重受累,出现复视、眼睑下垂、吞咽困难及肢体无力,生活难以自理,但未发生危象。

  (4)重度激进型(Ⅲ型)约占15%,也称急性突发型,急性起病,常在数周或数月内达高峰,全身肌肉受累,生活不能自理,伴呼吸肌麻痹危象,常需气管切开或辅助呼吸。

  (5)迟发重症型(Ⅳ型)约占10%,症状与Ⅲ型相同,可经过2年以上由Ⅰ型发展为Ⅱ-A、Ⅱ-B型,再缓慢进展为此型,出现延髓麻痹或呼吸肌麻痹。

  2)儿童重症肌无力

  ①新生儿一过性;②家族性婴儿型;③少年型;④先天性肌无力综合症。


七、可能使重症肌无力复发或加重的因素


  1)发烧、感染(如吸入性肺炎、感冒)。

  2)药物使用不当,或自行停止治疗药物。

  3)服用有抑制“神经肌肉传导”的其他药物。

  4)开刀或受伤。

  5)过度疲劳。

  6)情绪不畅或精神压力过大。

  7)吸烟与饮酒。

  8)女性生理期或怀孕前后。

  9)胸腺瘤复发。

  10)甲状腺功能异常。

  11)不明原因的“自发性”复发或加重。


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