扫码关注我们

×
爱力重症肌无力关爱中心欢迎您来到爱力网!
首页 /  资源中心  / 名家观点
名家观点A+A-

李柱一:重症肌无力诊断和治疗指南

浏览次数:945 发表日期:2016-04-27 【收藏】

  李柱一 第四军医大学唐都医院神经内科,陕西西安

 

  重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导,细胞免疫依赖,补体参与的,发生于神经肌接头的自身免疫性疾病。

 

  重症肌无力诊断:

 

  (1)横纹肌易疲劳性。晨轻暮重,活动后肌无力加重,经休息后减轻、缓解。

 

  (2)药理学特征。胆碱酯酶抑制剂可迅速缓解肌无力症状。

 

  (3)电生理学特征。低频重复频率刺激可使波幅衰竭50%以上。

 

  (4)血清学特征。在80-90%的全身型重症肌无力患者血中可检测到特异性的致病因子-乙酰胆碱受体抗体;约在60%左右的单纯眼肌型重症肌无力患者血中可检测到乙酰胆碱受体抗体。近年来,在乙酰胆碱受体抗体阴性的全身型重症肌无力患者血中检测到抗-MuSK抗体,阳性率约为60%。

 

  (5)影像学特征。约80%重症肌无力患者伴有胸腺增生;约25%左右的重症肌无力患者同时伴有胸腺瘤;约20-25%胸腺瘤患者出现重症肌无力症状。

 

  重症肌无力治疗:

  一、不同类型重症肌无力患者的药物选择。

 

  (1)单纯眼肌型。重症肌无力患者病初用胆碱酯酶抑制剂即可;如果单用胆碱酯酶抑制剂疗效不佳者可考虑应用糖皮质激素或者甲基强的松龙冲击。胆碱酯酶抑制剂剂量应个体化。

 

  激素在预防单纯眼肌型重症肌无力向全身型重症肌无力转化中的可能作用。近年来有文献报道,单纯眼肌型重症肌无力患者早期使用糖皮质激素可预防眼肌型重症肌无力向全身型重症肌无力的转化。但,直到目前还没有明确证据证明糖皮质激素能够预防眼肌型向全身重症肌无力的转化。

 

  (2)全身型重症肌无力。一般只用胆碱酯酶抑制剂不足以完全改善症状,需要联合用药治疗。在应用胆碱酯酶抑制剂的基础上,加用糖皮质激素或者联合应用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环孢酶素A等。

 

  部分全身型重症肌无力患者需要甲基强的松龙冲击。在冲击过程中应严密观察病情变化。部分全身型重症肌无力患者在甲基强的松龙冲击过程中病情一过性加重,甚至需行气管插管或气管切开。

 

  经甲基强的松龙冲击后疗效后仍不佳者,考虑大剂量丙种球蛋白冲击。

 

  (3)重症肌无力危象的处理。发生危象时呼吸肌功能严重受累,危及生命,应积极抢救治疗。严密监测血氧饱和度和二氧化碳分压。

 

  首先判断是肌无力危象还是胆碱能危象。如果肌肉注射胆碱酯酶抑制剂后症状改善说明胆碱酯酶剂量不足,应加大胆碱酯酶药物剂量;如果病情没有变化,反而症状加重说明胆碱酯酶药物过量,应尽快减少或者停用胆碱酯酶药物。

 

  如果是肌无力危象可酌情增加胆碱酯酶药物剂量,直到肌无力症状改善满意为止;单纯胆碱酯酶抑制剂不能获得满意疗效时考虑甲基强的松龙冲击;部分危象患者可考虑同时应用大剂量丙种球蛋白冲击。

 

  经以上处理后仍有肌无力危象,血氧饱和度无明显改善,二氧化碳畜留,则应积极行人工辅助呼吸,包括气管插管和气管切开正压呼吸。近年来,肌无力危象患者,药物治疗期间,同时应用无创正压呼吸,取得满意疗效。给与无创正压呼吸,可使部分病人避免气管插管或者气管切开。

 

  气管切开术后的重症肌无力

 

  胆碱酯酶抑制剂。如果是肌无力危象则要适量增加胆碱酯酶抑制剂剂量,直到疗效满意为止。如果是胆碱能危象,则要停止使用所有的胆碱酯酶抑制剂。一般5-7天后再使用胆碱酯酶抑制剂,逐渐加量。

 

  糖皮质激素。气管插管或气管切开后不限制使用糖皮质激素。为尽快改善呼吸肌无力可考虑使用甲基强的松龙冲击。注意防治并发症及继发肺部感染等。

 

  大剂量丙种球蛋白。为尽快改善肌无力危象症状,经济条件允许的患者尽早使用大剂量丙种球蛋白。

 

  定时雾化、拍背、吸痰,防止肺部感染。若有肺部感染应及时采取抗感染措施,防止感染加重。

 

  尽可能早脱机。


0喜欢 0没劲

分享至:
 
在线咨询
 客 服 一 客服一  客 服 一 客服二  客 服 一 客服三