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重症肌无力可以累及心肌吗?

编辑:若初 浏览次数:231 发表日期:2018-08-13 【收藏】
来源:医脉通

作者:faraway

  病房里曾经有过一例重症肌无力的患者,进展较快,伴随着严重的心衰症状,预后较差。近期闲来无事,在pubmed上搜索相关文献,发现文献着实较少,除一例重症肌无力伴心碎综合征的患者外,其余均为重症肌无力合并心肌炎。现对笔者目前找到的文献作一总结。部分文献也并未完全区分“重症肌无力累及心肌”和“重症肌无力合并心肌炎”两个概念。

  重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病。重症肌无力患者心肌受累较少见,但一旦发生心肌受累尤其是心肌炎则病情危重,死亡率显著提高。胸腺瘤型重症肌无力伴发心肌炎的概率更高。

  重症肌无力并发心肌炎一般也认为是自身免疫介导的。虽然其致死率较高,但目前认为是可治的。大多数患者表现为致死性心律失常和严重的心衰并迅速恶化,一些患者即便经过强化治疗后还是死亡。尸检显示大量的淋巴细胞和巨细胞在心肌广泛的浸润,如下图1。

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  图1 图为大量淋巴细胞和巨细胞浸润心肌,左图40×,右图200×

  疲劳、气急和运动耐量下降可能会被误诊为重症肌无力的症状。心衰所导致的呼吸衰竭也可能和肌无力危象混淆,这些都可能导致诊断的延误,最终导致预后不良。此外,致死性心律失常,包括室性心动过速、病态窦房结综合征和房室传导阻滞都有可能导致猝死。既往也有报道称猝死常发生于胸腺瘤型重症肌无力。对于伴有心肌炎的患者而言应尽快收入ICU并尽快开始治疗。

  超过85%的同时患有重症肌无力和炎症性肌病的患者都至少有一个抗横纹肌自身抗体(Antistriational antibodies),与广义的横纹肌组织(骨骼肌和心肌)蛋白(如肌动蛋白、肌球蛋白等)相结合的一组抗体)阳性。特别地,抗Kv1.4抗体(Antistriational antibodies的一种,Kv1.4为肌肉电压门控钾通道的α亚单位的一部分)与胸腺瘤型重症肌无力患者的心肌炎的发生关系密切。

  东京的一个研究纳入650例患者,对其血清进行检测,发现70例患者的血清抗Kv1.4抗体阳性。而在这70例患者中,有60%有心电图的异常,包括高频率的T波异常以及QT间期延长。这70例患者中有8例临床考虑心肌炎,表现为致死性心律失常(包括室性心动过速、病态窦房结综合征或完全的房室传导阻滞等)和严重的心衰的迅速恶化。

  此外,在动物实验中也证明了抗Kv1.4抗体阳性的重症肌无力患者血清可以抑制心肌细胞功能。相对而言,在40%的多发性肌炎或皮肌炎患者中可检测到的肌炎特异性抗体,在重症肌无力伴炎症性肌病(包括心肌炎)的患者中并没有被发现,这提示了重症肌无力伴炎症性肌病是一种有别于前者的与抗横纹肌自身抗体有关的疾病实体。

  近期有研究证明,心电图检查可以筛查重症肌无力患者的心肌受累情况,所以对所有入院的重症肌无力患者(尤其是有心脏相关症状的患者)而言心电图是必要的,对于心电图检查有异常的患者应格外注意是否有心肌炎的可能,避免心肌炎诊断的延误。也有病例报道提示在治疗过程中连续监测肌钙蛋白I的变化可能对预测重症肌无力并心肌病患者的预后有帮助。此外,也有学者认为,心脏磁共振也可以帮助筛查重症肌无力患者的心肌受累情况,但这并没有得到广泛认可。

  总的来说,重症肌无力并发心肌炎较少见,目前仅有少数研究来阐述重症肌无力与心肌炎的关系以及诊治情况,但由于一旦发生心肌炎则病情较重,故仍应该引起我们的重视。

  参考文献:

  [1] Suzuki S, Utsugisawa K, Suzuki N. Overlooked non-motor symptoms in myasthenia gravis[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry,2013,84(9):989-994.

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  [4] Kato T, Hirose S, Kumagai S, et al. Electrocardiography as the First Step for the Further Examination of Cardiac Involvement in Myasthenia Gravis[J]. Biomed Res Int,2016,2016:8058946.

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